什么是运动神经元病?
运动神经元病是一组原因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞,以及锥体束的慢性进行性神经系统变性疾病。临床症状和体征因为病理损害的范围和程度不同而呈多样化,可以同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害所造成的症状和体征,表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征,不同的组合一般没有感觉障碍,括约肌功能不受影响,本病多为散发,属于少见的疾病。目前运动神经元病的病因和发病机制尚不清楚,研究发现主要与遗传因素、兴奋性氨基酸的毒性作用、自身免疫因素、环境因素有关,因此目前尚无有效措施能够阻止运动神经元病的发展或改变疾病的转归,临床主要采取对症治疗,以缓解症状、延缓病情发展,运动神什么是运动神经元?
运动神经元病是一类神经退化性疾病或者叫神经变性病,它是一种不明原因的运动神经元细胞的减少和凋亡状态。运动细胞分两大类,一个是皮层细胞,主要是额叶皮层的细胞。第二类是脊髓的运动细胞,主要脊髓前角的细胞和侧角的细胞。它发生之后最明显的症状是无力。可以出现肌肉的跳动和进行性萎缩,病变是不均一性的,因此在早期或者是在发展阶段,可以出现不同肢体的病变不一致,可能是上肢重,下肢轻,最后的结果是全身肌肉的萎缩,它分几个类型,一个是典型的运动神经元病,包括皮层、脑干、脊髓三个,运动神经元未全部发生病变,病人会出现四肢无力、全身瘫痪、不能吞咽、不能说话,最严重的可以造成呼吸肌的完全麻痹和呼吸功能丧失,病人最后死运动神经元病的西医病因病理是什么?
运动神经元病属神经内科疾病,是一组主要侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病病变范围包括脊髓前角细胞脑干运动神经元大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束皮质延髓束临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩肢体无力和上运动神经元损害的体征本病病因至今不明,一般认为与以下因素有关:①家族遗传因素有家族发病倾向,提示本病与遗传有关,且有5%~10%呈常染色体显性遗传或隐性遗传近年来,发现本病的某些生化缺陷与基因异常有关②某些环境因素引起的中毒 如接触铅砷汞等有毒物,使局部地区的发病率明显增高也有学者发现,与一些自主毒素如木薯中毒有关,中毒不同程度地影响了中枢神经元的正常代谢,从而引发退行性改变③代谢因素如糖利用什么是运动神经元?
运动神经元病是常见的疾病,有许多人都有过运动神经元病,运动神经元病的病因有许多,运动神经元病会伤害身体,那么请问什么是运动神经元病?运动神经元病的症状是什么?运动神经元病的偏方是什么?下面小编朝外大街讲解。
什么是运动神经元病
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
病因
运动神经元病的病因有很多,并不清楚具体原因,一般是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
发现十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。
所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
人们发现许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病的症状
1、混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
2、下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。
3、上运动神经元型的表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。
本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
运动神经元病对身体的危害
1、运动障碍:包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
2、言语障碍:多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
3、情绪易于激动:有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳,肌肉无力,尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。
4、感觉障碍:往往因脊髓病损引起,常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
运动神经元病的偏方
1、治疗运动神经元疾病的偏方之——加味健步虎潜丸
黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末,水泛为丸,3-9克/日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。
2、治疗运动神经元疾病的偏方之——生髓复痿丸
熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细,炼蜜为300丸,1丸/日2次。
结语:运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,上文详细的讲诉了什么是运动神经元病,运动神经元病的症状以及运动神经元病的偏方,希望大家能够注意。