渐冻症是什么症状
渐冻症即运动神经元病，多于中年发病，男性多于女性，患病比例约为(1.2-2.5):1，在临床属于罕见疾病，在发病早期一般没有明显症状，之后可出现肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显表现。一小部分不典型患者会产生痴呆以及感觉异常，会影响到肢体活动。渐冻症的表现主要有以下几方面：
1、肌无力和肌萎缩：肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重，手部肌肉会发生严重萎缩，尤其是大小鱼际肌受损最为明显。随着病程的延长，患者双手可能会出现鹰爪形，而且会延伸至前臂、上臂多个部位，病情愈发严重。此外，还会影响到咽喉部位功能，会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭；
2、肌束颤动：运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状；
3、锥体束征：病变累及锥体束会出现痉挛性瘫痪，腱反射亢进，病理征阳性；
4、其他症状：一小部分患者可出现运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等，少部分患者还可出现眼外肌运动障碍，临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。
渐冻症早期症状
在生活中有一种特别罕见的疾病，叫做渐冻症，渐冻症患者得了病之后是特别难治疗的，而在世界各地也有着很多渐冻症人群，他们的建康时刻的被病魔威胁，甚至在发病的时候，他们的生活都不能自理，很多见证证患者在前期的时候会出现类似半身不遂的现象，那么渐冻症早期都有哪些症状？临床表现
1、起病隐匿，缓慢进展。
2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。
4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现常见于疾病的早期10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征整个病程中膀胱和直肠功能保持良好眼球运动通常不受损害。
7、单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征（ALS-plussyndrome）该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状小脑变性、痴呆自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
8、神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位正锐波束颤电位和巨大电位慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域（脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区）。舌肌胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累因而可资对两者进行鉴别（康德暄1994）。MCV可有轻度减慢诱发电位波幅下降感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
渐冻症临床表现
肌萎缩性侧索硬化（ALS）是MND（肌萎缩性侧索硬化）最常见的类型，患者通常在早期表现出肢体无力、肌萎缩和肌束颤动等症状，这些症状可能局限于上肢远端。腱反射减低，无锥体束征，与脊髓性肌萎缩的临床表现类似。 随着病情的发展，患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛的肌肉萎缩、肌张力增高和锥体束征阳性。在下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可能无肌束颤动、腱反射减低或消失，也无病理征。约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩，而无上运动神经元损害的体征。约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，随后逐渐累及四肢和躯干，情绪不稳定是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。 以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化相对罕见，9%的患者可能有痛性痉挛，这是上运动神经元损害的表现，多出现在受累的下肢近端，常见于疾病的早期。约10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木，除非合并其他周围神经病，ALS通常无客观的感觉体征。整个病程中，膀胱和直肠功能保持良好，眼球运动通常不受损害。
单纯的ALS患者一般没有智力减退。ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称为ALS叠加综合征（ALS-plussyndrome），该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。 神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域（脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区），舌肌、胸锁乳突肌和膈肌也可能表现为神经源性损害。
MCV（运动神经传导速度）可能有轻度减慢，诱发电位波幅下降，感觉传导速度多正常。磁刺激运动诱发电位：经颅刺激大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位，该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
扩展资料
“渐冻症”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M．N．D．）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A．L．S．）（也就是运动神经细胞萎缩症） , 因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。
渐冻症临床表现
渐冻症的临床表现主要包括以下几点：早期症状：
肢体无力：患者通常在早期表现出肢体无力，可能局限于上肢远端。肌萎缩：肌肉逐渐萎缩。肌束颤动：肌肉出现颤动症状。
病情发展后的症状：
广泛的肌肉萎缩：随着病情的发展，患者出现广泛的肌肉萎缩。肌张力增高：肌张力逐渐增高。锥体束征阳性：出现锥体束征阳性的体征。
特定起病表现：
进行性肌肉萎缩：约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩，无上运动神经元损害的体征。脑干运动神经核受累：约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，随后逐渐累及四肢和躯干。
其他症状：
痛性痉挛：9%的患者可能有痛性痉挛，多出现在受累的下肢近端，常见于疾病的早期。感觉异常：约10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木。情绪不稳定：可能是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象。
神经系统功能保持：
膀胱和直肠功能：整个病程中，膀胱和直肠功能通常保持良好。眼球运动：眼球运动通常不受损害。
智力情况：
单纯的ALS患者一般没有智力减退。但如果ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征，称为ALS叠加综合征，此时可能出现智力减退等症状。
需要注意的是，渐冻症的临床表现因个体差异而异，且目前尚无特效治疗方法，因此早期诊断和干预对于延缓病情进展具有重要意义。
渐冻症发病初期是怎样的
渐冻症发病初期的症状通常不显著，但可能通过以下表现逐步显现：手部或手臂无力是渐冻症最常见的初期症状之一，可能单侧或双侧出现。患者可能感到拿取物品、写字或使用餐具时力量减弱，且症状随时间逐渐加重。
手部或手臂肌肉萎缩常伴随无力出现。由于肌肉长期缺乏神经支配，手臂或手部可能逐渐变细、变小，影响外观和功能。
手指僵硬或不灵活表现为握拳困难、伸直手指受限，或精细动作（如扣纽扣）完成困难。这与肌肉和神经的退行性改变直接相关。
手臂或腿部痉挛或抽搐可能因肌肉无力和神经异常放电引发，表现为短暂、不自主的肌肉收缩，影响活动舒适度。
平衡问题或共济失调表现为行走时步态不稳、易跌倒，或站立时头晕。这源于小脑或脊髓运动神经元受损导致的协调能力下降。
说话困难或声音变化包括声音低沉、沙哑、语调单一，或发音含糊不清。这是由于喉部肌肉无力影响声带振动所致。
眼部肌肉问题如复视（看物体时出现重影）、斜视或眼球运动受限，可能因动眼神经或外展神经受累引发，但相对少见。
疲劳或虚弱感表现为持续性的体力下降，即使充分休息后仍无法缓解，与全身性神经肌肉功能衰退有关。
需注意，上述症状可能与其他神经系统疾病（如多发性硬化、颈椎病）或代谢性疾病重叠。若同时出现手臂/腿部无力、肌肉萎缩、吞咽困难或呼吸困难，需立即就医，通过肌电图、神经传导检测及血液检查排除其他病因。
渐冻症目前尚无根治方法，但早期诊断和综合治疗（如利鲁唑等药物、物理康复、呼吸支持及营养管理）可延缓病情进展，提升生活质量。患者及家属应关注临床试验信息，并寻求专业医疗团队的长期随访。社会支持与心理关怀同样关键，有助于患者应对疾病带来的身心挑战。