als吃什么病情会加重，有什么需要注意的？
ALS是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑桥、延髓运动神经核，皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病，90％ ～95％散发，5％ ～10％ 为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响 。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹，导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染，是影响患者预后的主要因素之一。 ALS的发病机制不清，通常认为其共同的病理过程包括“氧化损伤”、“兴奋性氨基酸毒性作用”、“线粒体功能障碍”等。目前的治疗也是针对这几方面进行。北京大学第三医院神经内科鲁明 利鲁唑是一种兴奋ALS大体上的治疗方向是什么？
基因治疗： 最近发现ALS患者有基因突变，因此推测利用基因介导技术可以治疗突变基因的过度表达，可能具有一定的治疗作用。国内外大量研究者正在为证实此治疗理论不断研究。 免疫治疗： 近年来，随着免疫学及分子生物学技术的发展，免疫因素在AIS发病机制中的作用得到广泛重视。导致AIS的免疫机制复杂，其中关于抗钙通道抗体学说的研究较多。实验证明，应用电压依从性钙通道的阻滞剂匹莫齐特（ Pimozidete）的ALS患者的病情进展指数比服用神经保护刺司来吉兰(selegiline)和维生素E的患者低，说明钙通道阻滞刺可能对ALS患者有一定疗效。但临床上应用大剂量环磷酰胺治疗ALS却未能改变病程，免疫治疗仍ALS怎么治疗最好？
ALS是肌萎缩侧索硬化，又称为运动神经元病，也称为渐冻人。是指上运动神经元和下运动神经元损伤之后，可导致躯干、四肢、胸部、腹部肌肉逐渐无力和萎缩。原因不明，可能与遗传和基因缺陷有关。早期症状轻微，容易和其他运动系统疾病混淆，早期容易感到周身无力、肌肉跳动，逐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 渐冻症怎么得的 1.遗传 如果家人中有得这种病的，那么后代患有此病的几率也会比较高。主要是因为显性基因具有比较强的遗传性，所以就会有一定的几率患上这种病。 2.毒素累积 当神经毒素物质进行不断的累积后，就会导致谷氨酸堆积在神经细胞之间，时间长了就有很大的可能造成神经细胞的损伤，从而就会引发渐冻症患者的家属要如何做？
1保障营养供应 ① 为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”，建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂，尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物，尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。 ② 建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主，可以食用瘦肉炖香菇等增加营养，要保证体重不降低甚至略有增加，尽量让肚子上长点肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。 ③ ALS是高消耗疾病，一旦出现营养不足或氧供减少，病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%，或吃饭时间超过30分钟，要考虑进行“胃造瘘”手术，“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道，通过“造瘘口”进食，其实际操运动神经元病该怎样用作业疗法进行治疗？
对于本疾病作业疗法的实施目的，主要是延缓疾病的进展，灵活应用残存功能，促进患者维持日常生活和度过有意义的生活作业疗法的主要目标是:①维持功能(肌力ROM耐久力预防废用及过度使用)；②确保日常生活活动(姿势的保持支具自助具)；③确保交流的方法；④对患者和家属的心理支持等(见表8-2-4)
表8-2-4ALS运动疗法作业疗法的内容
(一)治疗目的和作用
康复训练虽然对由于运动神经元变性直接引起的肌肉萎缩肌力减低运动障碍等症状无明显效果，但对于由于四肢不活动造成的废用性运动功能低下有很好的效果通过进行适当的康复治疗，多数患者可见运动功能的暂时好转，同时也能有效地延迟运动功能的减退对这类患者作业治疗的目的在于:尽可能维持及延长患者日常生活活动自理的时间，延长生存期限为此，作业治疗处方一定要根据每个患者的功能状况个体差异来制定应用一般康复手法，如果施行肌力增强训练抗阻性活动等，可能反而会使症状加重所以，所有的训练活动要缓和，以不引起疲劳为限，能达到防止挛缩，维持肌力的目的即可还要尽量提供一些辅助用具及自助具，以保护患者残存的功能，代偿丧失的功能，使其尽可能维持日常生活活动作业治疗的作用归纳如下:
1.维持与疾病所处的水平相一致的肌肉力量耐力及日常生活活动能力
2.通过适当的体位摆放和关节活动范围的练习，维持关节活动度，预防关节的挛缩和畸形
3.提供适应性器具和自助性辅助用具，并教会患者正确使用
4.教会患者适当地运用节省能量简化工作和安全方面的知识，从而能最大限度地完成与所承担角色相关的活动
5.提出家居环境改良或改造的建议，以减少建筑及环境方面的障碍，利于患者更好地发挥现有的功能
(二)治疗方法
1.根据ALS障碍程度分级，ADL训练的基本内容如下:
(1)ADL自理期(1~3级)这个时期以预防废用性功能障碍为主，要求避免过用和误用两种倾向，选择适当的负荷进行运动练习，以运动后不产生肌痛与疲劳为度根据临床类型权衡重点，进行关节活动度和肌力增强训练，预防因肌力不均衡而引起关节变形挛缩各种类型的ALS患者都应以起立步行为中心进行起居移动练习对于球型ALS患者应进行呼吸练习因为ALS的病情进展较快，应估测预后并尽早采取对策，如配备矫形器和轮椅等
(2)ADL辅助期(4~5级)对于上肢型ALS要进行维持饮食动作的训练具体做法是可利用前臂平衡支具，根据个人的功能情况灵活使用在ADL训练当中同时要进行其他自助具的训练对于下肢型ALS，由于下肢步行能力出现明显障碍，有必要使用步行辅助器(助行器)和下肢矫形器根据其进展的预测情况，考虑配备斜倚式和能够安装人工呼吸器的轮椅利用这种轮椅，患者可以进行坐立卧各种体位的变换这种轮椅适合在家中生活的患者各种类型的ALS患者都需要进行呼吸练习，尤其是球型患者，必须持续而积极地进行呼吸训练和学习新的沟通方法，并同时进行吞咽练习另外，应该指导家属学会对患者ADL照顾的方法，并长期进行练习
(3)ADL全辅助期(6~7级)在这一时期，所有类型的患者都需要进行持续的呼吸练习和交流沟通手段的学习最好进行关节活动范围内的运动和维持残存肌力的练习
根据患者的残存功能，训练人员应设计并提供给患者可利用舌和下颚来操纵的各种具有文字信息处理和通信功能的复杂用具
2.根据发病时期进行训练
作业治疗按阶段分早期和后期早期因患者的主要表现为手严重无力，肌力不平衡，易疲劳和功能性活动能力减低，患者可发生日常生活困难，甚至出现由于言语困难而导致的交流障碍所以，此期的主要治疗目的是:定期回顾和评估患者困难的方面，满足患者家庭的需要，帮助患者应对每天和每周的功能变化，并与患者讨论其生活方式和环境方面的改善方式以及适应与调整的办法后期主要表现为进行性肌肉无力和移动能力减退，主要治疗目的是尽可能地维持患者的功能独立
(1)早期治疗
1)维持和改善运动能力减轻疼痛具体治疗方法是:存在肌肉痉挛和肌纤维不自主收缩的患者，应教会其如何采取能减轻痉挛的体位，如何经常更换体位，避免增加肌肉痉挛的体位；存在咀嚼和吞咽困难的患者，应注意进食量进食速度进食体位食物的形状，因为这都会影响患者的进食功能软食或糊状食物，可以减少患者咀嚼的次数并便于吞咽叮嘱患者缓慢小口地进食，选择小块食物，减少每餐进食量，增加每日进食次数，以及采取坐位姿势进食等疾病的早期阶段，可通过游泳骑自行车等运动，维持患者的体能与耐力对于伴有疼痛的患者，可帮助其处理疼痛适当的运动计划和活动方案，对维持患者关节活动范围体能与耐力以及平衡能力十分重要
2)日常活动能力的训练对手部肌肉无力的患者，为保护肌肉，需要早期开始给予辅助和指导，尽可能维持患者的日常生活活动能力和习惯，并帮助患者计划未来解决问题的途径包括:日常生活活动的完成方法和技术的改变；由照顾者提供帮助(何时何处需要)；向患者提供必需的用具与设备具体做法有:①穿衣衣服宜宽大轻便保暖舒适易穿脱与易清洗衣服应放在容易拿取宽敞的地方教会患者最容易穿脱的方法②进食和饮水可建议患者使用长柄轻型的进餐用具使用重量轻带吸管或双把柄的广口杯饮水随时观察患者的进食体位如果患者上肢无力，需要双臂或单臂支撑在桌面上，就要选择有扶手的椅子，可使患者更安全更稳定，有利于患者集中注意力进餐，而不必考虑平衡和身体的位置③洗手为维持独立洗手能力，可让患者在坐位姿势下，在洗手盆内洗手④洗澡可使用防滑垫扶手及必要的洗澡自助具，给患者提供必要的支持与功能和安全方面的保证⑤刷牙为帮助患者独立刷牙，可向其提供把柄合适的牙刷，或建议患者使用电动牙刷⑥如厕如果患者下肢无力，可在座便器旁安装把手和使用加高的坐便器⑦移动如果症状影响下肢，作业治疗师应和物理治疗师一起共同评估患者的移动能力，讨论并提出最适用于患者移动的方式，推荐需要的移动设备和使用指导初期可以使用手杖腋杖，在室内可以用助行器，在室外使用轮椅
3)家务料理方面继续维持适合患者及其家庭的室内设置，鼓励患者继续承担以往的家务劳动随着病情的进展，可以通过家庭重新装修和改造来适合患者的功能状况，尤其在家人无法提供帮助的情况下，教导患者注意避免过度疲劳建议患者尽可能多地使用节省活动的家用电子器具如食物加工器电饭煲冰箱微波炉等
4)娱乐和交流能力的训练具体方法包括:①通过电脑游戏手工艺活动唱歌跳舞等小组活动，提供患者成功展示自我的机会，以增强其自信心，减轻抑郁等不良情绪②对娱乐活动进行改良，如使用辅助用具或改变活动规则等，以使患者能继续参与此类活动，并与患者一起探讨在体能许可范围内的新的娱乐活动③交流能力的训练，当患者的言语交流能力受到影响时，应尽早请言语治疗师进行评估，并给予训练指导有严重构音障碍者，可考虑变更交流的方式，如利用写有单词图画或字母的语言交流板④帮助患者选择交流性辅助用具并指导其使用方法辅助用具包括不同类型的电话机改良后的电脑控制装置等与患者及家属共同参加自助小组，讨论并重新定位患者的家庭角色与责任
5)心理和情绪调整作业治疗师所提供的心理咨询和支持性技术对患者及其家庭都是十分必要的治疗师需要耐心倾听患者的怨言忧虑和担心，与患者及家人讨论患者的病情功能现状及需求，鼓励患者以客观和积极的态度和方式面对因疾病可能带来或已经带来的生活改变
6)矫形器与辅助具的应用在患者疾病的各个时期均需要矫形器和辅助具最经常使用的矫形器与辅助具有:手部功能位夹板踝足矫形器软颈围踝支具轮椅等另外还有系纽扣辅助具器拉链环双把口杯带有护边的盘子可插入调羹的腕带及加长手柄的进食洗漱等自助性用具
7)环境调整与改造培养患者足够的安全意识，提供减少环境限制的具体办法，如调整家具摆放的位置，安装扶手装置，沐浴时使用淋浴椅等使用遥控装置，如灯电视机收音机的遥控器等尽可能地对工作环境实施改良或改造，使患者尽可能地持续工作状态
8)宣传与教育向患者及家庭成员介绍疾病相关的知识，指导控制疾病进展的办法及工作简化与能量节省技术
(2)后期治疗在早期治疗的基础上，保持患者最大程度地生活自理治疗重点如下:
1)自我料理方面①更衣:随着穿衣独立程度的逐渐降低，治疗师需要找出最合适的方法，使患者尽可能地独立或在最小帮助下完成更衣动作②进食:尽可能延长患者具备独立进食能力的期限，利用长柄自助餐具和辅助具有助于患者独立进食；后期进食困难者，可采用鼻饲管进食，以维持患者的营养和防止误吸进行性球麻痹的患者因伴有吞咽和梗阻问题，必须对其进行饮食调整，以维持平衡饮食③洗澡:可应用适当的辅助用具及洗澡自助具病情严重者，可利用室内升降机搬运患者至浴缸内洗澡④如厕:随着病情的发展，患者如厕动作越来越困难，合适的坐便器与便纸夹持器对患者的如厕动作自理十分有帮助⑤刷牙:抓握牙刷困难者，可以通过改变牙刷柄的粗细长短和形态，减少抓握的困难⑥体位转换与搬运:为了便于进行体位转换与搬运以及确保患者安全，可使用电控床和移动所需的升降装置
2)家务料理方面疾病后期，患者完成家务的能力逐渐降低，治疗师应鼓励患者尽可能地履行其在家中的角色义务，积极参与家庭活动，必要时请求社会或其他援助
3)娱乐与交流能力的训练由于进行性的肌肉无力和球麻痹，使患者言语交流的能力越来越有限，治疗师可以指导患者借助黑板卡片计算机表达自己的意愿鼓励患者继续从事自己的娱乐爱好活动，建议患者经常通过听音乐和看电视，保持与社会的接触和精神上的享受
4)矫形器与辅助具由于轮椅常成为患者后期的主要移动工具，因此，很有必要为患者选择合适的适用于室内或室外使用的轮椅严重者可以考虑选择电动轮椅
5)环境改造住房和房屋的设置必须全面考虑患者病情的严重程度和预后医生治疗师患者及其家属应在一起认真讨论和计划，以达到既能使患者感到舒适方便，又最小程度地改变现有设施一般常见的环境改造，包括扩宽出入口通道，建造斜坡等
(三)注意事项
1.治疗过程中，通常不会采用渐进抗阻法来增加患者的肌力，因为这一训练方法并不能改变疾病的进程，反而会加重患者肌束的不自主收缩和疲劳
2.密切观察患者有无呼吸功能下降的征象
3.训练活动中要注意避免疲劳
4.在选择辅助用具时，要充分考虑其价格外观，以及患者和家属的接受程度等因素